Qu'est-ce qu'une MAVC ?

Une MAVC (malformation artérioveineuse cérébrale) est une anomalie des vaisseaux sanguins située dans le cerveau.

Normalement, le sang passe des artères vers de très petits vaisseaux appelés capillaires, puis rejoint les veines. Dans une MAVC, ce réseau capillaire est court-circuité : les artères et les veines communiquent anormalement entre elles.

Cette circulation anormale soumet les vaisseaux à des contraintes importantes et peut les fragiliser. Une MAVC peut rester silencieuse pendant des années, provoquer différents symptômes ou être découverte à l’occasion d’une hémorragie cérébrale.

C’est une pathologie rare qui peut toucher les enfants comme les adultes.

Mieux connaître les MAVC, c’est aussi mieux comprendre les risques et les parcours des personnes qui vivent avec elles.

Les principaux symptômes d'une MAVC

Une MAVC peut rester silencieuse pendant longtemps et ne provoquer aucun symptôme. Elle peut ainsi être découverte fortuitement lors d’un examen d’imagerie ou à l’occasion d’une hémorragie cérébrale. 

Lorsqu’ils sont présents, les symptômes varient notamment selon la localisation de la malformation. Ils peuvent comprendre :

• maux de tête ;
• crises d’épilepsie ;
• faiblesse, engourdissement ou paralysie d’une partie du corps ;
• troubles de la vision ou de la parole ;
• troubles de l’équilibre, de la coordination ou de la marche ;
• confusion ou autres troubles neurologiques. 

 Une MAVC peut également ne donner aucun signe avant sa rupture. Une hémorragie peut alors être sa première manifestation. 

Pour le site, je m’arrêterais là : les nausées, vomissements, perte de connaissance, coma, etc., on les mettra dans le bloc suivant consacré à la rupture et à l’AVC hémorragique, plutôt que de tout mélanger.

Quand une MAV se rompt

Une MAVC est constituée de vaisseaux anormaux qui peuvent être fragiles. Lorsqu’un de ces vaisseaux se rompt, il provoque un saignement dans le cerveau : une hémorragie cérébrale, pouvant entraîner un AVC hémorragique. 

Cette rupture peut survenir brutalement et entraîner notamment un mal de tête très intense, des vomissements, des troubles neurologiques, une perte de connaissance et, dans les formes les plus graves, un coma.

Les conséquences sont très variables et dépendent notamment de la localisation et de l’importance du saignement. Une rupture de MAVC constitue une urgence médicale absolue. 

Chez l’enfant et l’adulte jeune, les MAVC font partie des causes importantes d’hémorragie cérébrale. 

Les MAVC chez l'enfant

Les malformations artérioveineuses cérébrales sont rares chez l’enfant, mais elles constituent une cause importante d’hémorragie cérébrale et d’AVC hémorragique pédiatrique. 

Chez l’enfant, la MAVC peut rester totalement silencieuse. Lorsqu’elle se manifeste, l’hémorragie cérébrale est la forme de découverte la plus fréquente dans les séries pédiatriques. Elle peut également être révélée par des maux de tête, des crises d’épilepsie ou des signes neurologiques. 

Parce qu’un enfant a potentiellement de très nombreuses années de vie devant lui, le risque cumulé au cours de sa vie est particulièrement important à prendre en compte. La prise en charge est donc individualisée selon la localisation, la taille et les caractéristiques de la MAVC ainsi que les risques liés à chaque traitement. 

Et il y a un point intéressant qu’on pourra mettre plus loin dans la page : chez les enfants, une surveillance prolongée peut rester nécessaire même après l’oblitération d’une MAVC, car des récidives ont été décrites plusieurs années après un traitement considéré comme réussi. 

Diagnostic d'une MAVC

Le diagnostic d’une MAVC repose sur plusieurs examens d’imagerie permettant de localiser la malformation et d’étudier précisément les vaisseaux qui la composent.

L’IRM cérébrale permet d’observer le cerveau, de repérer la MAVC et d’évaluer son environnement ainsi que les éventuelles conséquences d’un saignement.

L’angioscanner ou l’angio-IRM permettent également d’étudier les vaisseaux sanguins cérébraux.

L’artériographie cérébrale (angiographie) reste l’examen de référence pour analyser avec précision l’architecture de la MAVC, les artères qui l’alimentent et les veines qui la drainent. Elle joue un rôle essentiel dans la préparation du traitement.

Chaque MAVC est différente. Ces examens permettent à l’équipe spécialisée de déterminer la prise en charge la plus adaptée à chaque patient.

Traitements d'une MAVC

Il n’existe pas un traitement unique pour toutes les MAVC. La prise en charge est décidée par une équipe spécialisée en fonction notamment de la taille, de la localisation et de l’architecture de la malformation, de l’âge du patient, de ses symptômes et de l’existence ou non d’une hémorragie antérieure. 

Plusieurs possibilités existent :

L’embolisation
Un cathéter est introduit dans une artère puis guidé jusqu’aux vaisseaux alimentant la MAVC. Un produit est injecté afin d’en fermer une partie et de réduire le flux sanguin. L’embolisation peut constituer une étape du traitement ou être associée à la chirurgie ou à la radiochirurgie. 

La chirurgie
Lorsque la localisation de la MAVC le permet, une intervention neurochirurgicale peut être réalisée afin de retirer la malformation. 

La radiochirurgie stéréotaxique – Gamma Knife
Des faisceaux de rayonnement extrêmement précis sont concentrés sur la MAVC. Ils entraînent progressivement une modification puis la fermeture des vaisseaux anormaux. Contrairement à la chirurgie, l’effet n’est pas immédiat : l’oblitération peut prendre plusieurs années. 

La surveillance
Dans certaines situations, lorsque les risques d’une intervention sont jugés supérieurs aux bénéfices attendus, l’équipe médicale peut choisir une surveillance régulière par imagerie. 

Les différentes techniques peuvent également être combinées. Chaque MAVC étant différente, le choix du traitement est individualisé afin de rechercher le meilleur équilibre entre le bénéfice attendu et les risques de l’intervention. 

Pourquoi nous sensibilisons sur les MAVC